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La Enfermedad

Demencia Frontotemporal


   

Descripción de la enfermedad.

L a degeneración frontotemporal es un proceso de la enfermedad que tiene como consecuencia el daño progresivo de los lóbulos temporales y / o frontales del cerebro. Causa una serie de trastornos cerebrales que comparten muchas características clínicas. Esta enfermedad también se conoce comúnmente como la demencia frontotemporal o Enfermedad de Pick.

Esta enfermedad es distinta de otras formas de demencia en dos aspectos importantes:

El sello distintivo es un deterioro gradual y progresivo en el comportamiento y / o lenguaje. A medida que la enfermedad progresa, se hace cada vez más difícil para las personas desempeñar actividades, comportarse adecuadamente, interactuar con los demás, y el cuidado personal, lo que resulta una dependencia total de los cuidadores.

El inicio de la enfermedad a menudo se produce a la edad entre 50 y 60 años, de una persona, pero hay casos en 21 año o tan tarde como a los 80 años. Aproximadamente el 60% de los casos ocurren en personas de 45-64 años de edad, por esto puede afectar el trabajo y a la familia cosa que no ocurre con otras demencias que afectan a personas más mayores.

Si bien actualmente no existen tratamientos para retrasar o detener la progresión de la enfermedad, la investigación se está avanzando, aportando una mayor comprensión de los trastornos. Sabemos que este conocimiento se traducirá en los próximos años en un número cada vez mayor de potenciales agentes terapéuticos para pruebas clínicas.

Es importante que los cuidadores y familiares aprendan a gestión de los problemas a largo plazo e identificar un equipo de expertos que pueden ayudar con los desafíos médicos, financieros y emocionales. Es imprescindible contar con un médico que tenga conocimientos sobre esta enfermedad y tipos de tratamiento. Otros especialistas médicos que pueden ser útiles incluyen: patólogos del habla y lenguaje, terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas, neuropsicólogos, enfermeros (especialmente de enfermería de atención domiciliaria), trabajadores sociales y consejeros genéticos.

Aunque los síntomas específicos pueden variar de paciente a paciente, esta enfermedad está marcada por un deterioro inevitable. La longitud de progresión varía de 2 a más de 20 años. Esta enfermedad no es peligrosa para la vida, sin embargo, predisponen a los pacientes a complicaciones graves como neumonía, infección o lesión de una caída. La causa más común de muerte es la neumonía.

 

Comportamiento Frontal (ICF)

1. Apatía: ¿Ha perdido el interés por los amigos o las actividades diarias?

2. Espontaneidad: ¿Inicia cosas por su cuenta o se le tiene que pedir?

3. Indiferencia, aplanamiento emocional: ¿Responde en los momentos de alegría o tristeza de la misma manera que siempre o ha perdido reactividad emocional?

4. Inflexibilidad: ¿Puede cambiar de opinión de manera razonable o se muestra testarudo o rígido a la hora de pensar últimamente?

5. Concretismo: ¿Interpreta de forma apropiada lo que se dice o elige sólo los significados concretos de lo que se dice?

6. Descuido personal: ¿Cuida de su higiene personal y apariencia como lo hacía habitualmente?

7. Desorganización: ¿Puede planificar y organizar una actividad compleja o se distrae fácilmente, no es persistente o es incapaz de completar un trabajo?

8. Falta de atención: ¿Presta atención a lo que sucede o parece que pierde el hilo o que no sigue en absoluto?

9. Pérdida de introspección: ¿Es consciente de los problemas o los cambios o parece no ser consciente de éstos o los niega cuando se le comentan?

10. Logopenia: ¿Es igual de hablador que antes o ha disminuido significativamente sus producciones verbales?

11. Apraxia verbal: ¿Habla de forma clara o comete errores al hablar? ¿Articula mal o duda?

12. Perseverancia: ¿Repite o persevera en acciones o comentarios?

13. Irritabilidad: ¿Está irritable, de mal genio o reacciona al estrés o a la frustración igual como lo ha hecho siempre?

14. Excesiva jocosidad: ¿Hace bromas de forma excesiva u ofensiva o en le momento inoportuno?

15. Juicio erróneo: ¿Usa un buen juicio para tomar decisiones o al conducir o actúa de forma irresponsable, negligente o con un juicio erróneo?

16. Impropiedad: ¿Sigue las reglas sociales o dice o hace cosas fuera de lo aceptable? ¿Se muestra grosero o infantil?

17. Impulsividad: ¿Actúa o habla sin pensar en las consecuencias, sin pensarlo dos veces?

18. Inquietud: ¿Se muestra inquieto o hiperactivo o el nivel de actividad es normal?

19. Agresión: ¿Ha mostrado signos agresivos o ha chillado a alguien o ha herido a alguien físicamente?

20. Hiperoralidad: ¿Bebe más de lo habitual, come excesivamente cualquier cosa que esté a la vista o se pone, incluso, objetos en la boca?

21. Hipersexualidad: ¿Su comportamiento sexual es inusual o excesivo?

22. Comportamiento de utilización: ¿Parece que necesita tocar, sentir, examinar o coger objetos que estén a su alcance y a la vista?

23. Incontinencia: ¿Controla sus necesidades fisiológicas, va mojado o se ha ensuciado encima? (Excluyendo las enfermedades físicas, tales como una infección urinaria o inmovilidad)

24. Mano extranjera: ¿Tiene problemas para usar una mano y ésta interfiere con la otra mano? (excluyendo artritis, traumatismo, parálisis, etc.)

 

Glosario del Complejo de Pick

1. Atrofia cerebral circunscrita

2. Enfermedad de Pick (EP)

3. Atrofia lobar

4. Gliosis subcortical progresiva (GSP)

5. Degeneración corticodentatonígrica

6. Enfermedad de Pick generalizada

7. Demencia del lóbulo frontal (DLF)

8. Afasia progresiva primaria (APP)

9. Degeneración corticobasal (DCB)

10. Degeneración ganglionar corticobasal (DGCB)

11. Demencia sin histología distintiva (DSHD)

12. Demencia semántica

13. Demencia del lóbulo frontal con enfermedad de las neuronas motoras

14. Demencia frontotemporal (DFT)

15. Apraxia progresiva primaria

16. Demencia familiar no-específica

17. Demencia presenil atípica

18. Encefalopatía espongiforme de larga duración

19. Demencia disfásica hereditaria

20. Desinhibición – demencia – amiotrofia – parkinsonismo